O que é fibrose cística? Saiba tudo sobre o assunto

A fibrose cística é uma doença que afeta pessoas de todas as idades, embora seja mais comum na infância. Essa patologia pode evoluir para quadros graves, afetando os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo do indivíduo.

Apesar de ser uma doença desconhecida por muitas pessoas, a fibrose cística é bastante comum, especialmente entre crianças e bebês – segundo entrevista publicada pelo Ministério da Educação, a doença afeta 1 em cada 10 mil nascidos vivos.

Por ser grave e capaz de provocar sintomas e quadros de alto risco, entender mais sobre o assunto é essencial para promover a saúde. Pensando nisso, confira neste post o conceito, causas, sintomas e outras informações relevantes sobre a fibrose cística!

Afinal, o que é a fibrose cística?

A fibrose cística é uma doença crônica, hereditária e genética, que provoca o acúmulo de secreções densas em órgãos como os pulmões, sistema digestivo e outros. É uma doença progressiva, ou seja, que afeta múltiplos órgãos e evolui para situações graves.

Também conhecida como doença do beijo salgado ou mucoviscidose, a fibrose cística tem origem genética, passando de pais para filhos. Por isso, se manifesta ainda na infância e segue para a vida adulta. Embora os tratamentos tenham avançado bastante, a doença ainda não tem cura.

Quais as causas da fibrose cística?

A causa da fibrose cística está relacionada com a mutação do gene CFTR, que é responsável por regular a produção e o fluxo de secreções das glândulas. Quando esse gene tem as funções defeituosas, o resultado é a secreção mais densa e viscosa, que se acumula nas vias pulmonares e pâncreas.

Normalmente, é diagnosticada até os dois anos de idade, o que representa a maior parte dos casos graves, mas também pode ser identificada na adolescência.

Quais são os sintomas da doença?

Os sintomas e a gravidade da fibrose cística podem variar de acordo com a pessoa, pois existem diversos tipos de mutações que podem acometer o gene CFTR. Além disso, a idade também influencia na manifestação de sintomas, portanto, conhecer os primeiros sinais é imprescindível.

Nesse sentido, os sintomas mais comuns em bebês são:

tosse com secreção densa;

demora para ganhar peso;

intestino entupido;

desidratação sem causas específicas.

Com o passar dos anos, é comum que os seguintes sintomas se manifestem:

tosse persistente;

sensação de falta de ar;

sinusite crônica;

perda de peso;

infecções respiratórias;

desnutrição;

doença hepática;

suor salgado;

pneumonia frequente;

bronquite frequente.

Além desses, é comum que o paciente também apresente sintomas relacionados a problemas no sistema digestivo, como fezes volumosas, diarreia ou constipação intestinal frequente e problemas para a digestão adequada, o que leva a desnutrição.

Quais são os fatores de risco?

Por ser uma doença hereditária, o histórico familiar é o principal fator de risco para a fibrose cística. Sendo assim, se algum familiar é diagnosticado com a doença, a possibilidade de os filhos também terem é alta, além disso, é mais comum em pessoas caucasianas.

Como o diagnóstico acontece?

Quando uma pessoa começa a manifestar sinais da doença, é indispensável procurar uma consulta com urgência, para ter um diagnóstico precoce. Os médicos que podem diagnosticar a fibrose cística são os clínicos gerais, pneumologistas e gastroenterologistas.

O primeiro passo para o diagnóstico é a avaliação clínica dos sintomas do paciente e após essa análise, o médico solicita exames específicos, dependendo da idade. Em bebês, o teste do pezinho é um dos exames que pode auxiliar a detectar a doença.

Além disso, é comum a realização dos seguintes exames:

teste do suor;

teste genético;

exames de imagem do tórax;

teste de gordura nas fezes;

medição da função pancreática;

teste do funcionamento dos pulmões.

Assim como em qualquer doença, o diagnóstico precoce é decisivo para o sucesso dos tratamentos, por isso, é importante agir rápido e procurar um especialista. Apesar da fibrose cística não ter cura, iniciar o tratamento nas fases iniciais é essencial para retardar a progressão da doença.

Quais as complicações causadas pela fibrose cística?

A fibrose cística é uma doença rara e grave, que pode colocar a vida da pessoa em risco caso não haja o devido tratamento. Em outras palavras, a doença pode evoluir para situações sérias e causar diversos problemas para a saúde e qualidade de vida.

Nesse contexto, as principais complicações provocadas pela fibrose cística são as seguintes:

diabetes;

problemas intestinais;

infertilidade;

insuficiência respiratória;

artrite;

osteoporose;

pneumotórax;

insuficiência cardíaca.

Em casos mais avançados da doença, o paciente pode ter as funções respiratórias comprometidas, o que pode exigir até mesmo um transplante de pulmão. As complicações são graves e exigem cuidados intensos inicialmente para evitar a evolução do quadro.

Quais são os tratamentos para a fibrose cística?

A fibrose cística pode ser tratada de diversas formas, que dependem das características do paciente e estágio da doença. Sendo assim, os médicos podem adotar procedimentos individuais ou em conjunto, como o uso de medicamentos e acompanhamento nutricional.

Com o avanço dos recursos da medicina, uma pessoa diagnosticada com a fibrose cística tem a oportunidade de melhorar a qualidade de vida e evitar o avanço da doença. Por isso, é importante manter os cuidados e acompanhamento médico para evitar todas as complicações.

Veja quais os principais tratamentos adotados para a fibrose cística!

Uso de medicamentos

Os medicamentos especiais são utilizados praticamente em todos os casos da fibrose cística, pois são eficientes para evitar infecções e outros sintomas. Dessa forma, o médico pode prescrever remédios para prevenir problemas e garantir que a pessoa tenha uma respiração mais adequada.

Sendo assim, os medicamentos mais indicados pela medicina são:

antibióticos: administrados para evitar infecções pulmonares;

broncodilatadores: auxilia a aliviar as vias aéreas e relaxar os brônquios;

mucolíticos: medicamentos para auxiliar a eliminar o muco.

enzimas pancreáticas: facilita o processo de absorção de nutrientes.

Os medicamentos também são indicados quando o paciente apresenta sintomas relacionados ao sistema digestivo. Dessa forma, o tratamento por medicamentos é fundamental e faz parte da rotina dos pacientes, contribuindo para preservar o bem-estar.

Fisioterapias

Outro tipo de tratamento muito comum para os casos de fibrose cística são as sessões de fisioterapia, que auxiliam a eliminar secreções e melhorar as funções dos pulmões – por meio da realização de exercícios específicos para trabalhar as articulações e músculos do tórax.

O tratamento fisioterapêutico deve ser realizado por especialistas, considerando o estágio da doença. No entanto, normalmente as sessões são indicadas logo após o diagnóstico, em conjunto com os medicamentos para proporcionar melhores resultados.

Mudanças na dieta

A mudança de hábitos alimentares também é um tratamento importante para combater a fibrose cística, pois auxilia a evitar a desnutrição e fortalecer a imunidade. Sobretudo, é uma forma para suprir as deficiências nutritivas e evitar infecções graves.

Nesse contexto, o paciente diagnosticado com fibrose cística deve ter uma dieta controlada, com alimentação rica em proteínas, calorias e gorduras. Além disso, é importante complementar a alimentação com alimentos fontes de vitaminas A, D, E e K.

Para ter a devida eficácia, a dieta deve ser prescrita por um profissional especialista, que a fará de acordo com as características e deficiências nutritivas do paciente, sendo adaptada para contribuir e fortalecer o organismo, evitando o avanço da doença.

Cirurgia e transplante

O tratamento cirúrgico é indicado para casos mais avançados, como a obstrução intestinal ou complicações respiratórias graves. Nessas situações, os médicos podem definir desde procedimentos mais simples, até intervenções mais intensas, dependendo do quadro.

Quando a fibrose cística provoca complicações pulmonares graves, que podem colocar as funções vitais e a vida em risco, o transplante de pulmão é considerado. É um tratamento intenso, que ocorre quando os medicamentos não conseguem controlar as infecções pulmonares.

AME

O tratamento medicamentoso é indispensável para a fibrose cística e tem um papel relevante para melhorar a qualidade de vida do paciente. Por isso, contar com medicamentos de qualidade é essencial para ter um tratamento eficiente e evitar a progressão da doença.

Nesse sentido, a Pague Menos criou o programa AME – Atendimento de Medicamentos Especiais, que tem o objetivo de oferecer tratamentos específicos e especializado em doenças especiais, ou seja, que exigem cuidados diferenciados.

Com uma estrutura moderna e adequada para armazenar e controlar medicamentos especiais para tratar doenças de alta complexidade, como fibrose cística, o programa AME é um serviço que segue as regras do Ministério da Saúde criteriosamente, para garantir a segurança aos pacientes.

É a melhor alternativa para adquirir diversos medicamentos especiais, com toda comodidade de um atendimento personalizado realizado por profissionais capacitados. Assim, você vai encontrar tudo o que precisa para o tratamento da fibrose cística, com entregas ágeis e eficientes.

Como você pode notar neste artigo, a fibrose cística é uma doença crônica que é considerada grave, e apesar de não ter cura, é tratável. Portanto, ter um diagnóstico precoce e realizar os tratamentos rigorosamente, é imprescindível para promover a qualidade de vida.

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