O que é cranioestenose?

Cranioestenose (ou craniossinostose) é um defeito congênito no qual uma ou mais das articulações fibrosas entre os ossos do crânio do bebê (suturas cranianas) fecham prematuramente, antes que o cérebro esteja totalmente formado. O crescimento do cérebro continua se processando após esse fechamento, o que dá à cabeça da criança uma aparência deformada.

A cranioestenose envolve 1 em cada 2000 nascimentos. A maioria das craniossinostoses envolve a fusão de uma única sutura craniana, mas pode envolver mais de uma. A fusão de múltiplas suturas é chamada cranioestenose complexa.

Existem vários tipos e denominações de cranioestenoses, de acordo com a sutura ou suturas envolvidas. A maioria dos casos de cranioestenose complexa está ligada a síndromes genéticas e em geral está incluída em algum tipo de síndrome dismórfica.

Os diversos tipos de craniossinostose incluem:

1. A cranioestenose sagital ou escafocefalia consiste na fusão prematura da sutura sagital que vai da frente até a porção posterior, no topo do crânio. É o tipo mais comum dentre as craniossinostoses.
2. A cranioestenose coronal é a fusão prematura de uma das suturas coronais que vão de cada orelha até o topo do crânio.
3. A cranioestenose metópica afeta a sutura metópica que vai do topo da ponte do nariz na linha média da testa até a fontanela anterior ou ponto macio e início da sutura sagital. A fusão prematura dá à testa uma aparência triangular e alarga a parte de trás da cabeça, chamada de trigonocefalia.
4. A cranioestenose lambdoide é um tipo raro de craniossinostose que envolve a sutura lambdoide, que corre ao longo da parte posterior da cabeça.

Quais são as causas da cranioestenose?

Muitas vezes a causa da craniossinostose permanece desconhecida, mas às vezes está relacionada a distúrbios genéticos. Ela, então, faz parte de uma síndrome que, além desse, apresenta outros sintomas e é chamada cranioestenose sindrômica (síndrome de Apert, síndrome de Pfeiffer ou síndrome de Crouzon).

No entanto, a craniossinostose não sindrômica, que aparece sozinha, é o tipo mais comum e sua causa é desconhecida, embora se pense que seja uma combinação de genes e fatores ambientais.

Qual é o mecanismo fisiológico da cranioestenose?

A ossificação do crânio ainda não está completada ao final da gestação. O crânio do bebê é formado por sete ossos, articulados entre si pelas chamadas suturas cranianas, feitas de tecido fibroso e forte, que mantêm esses ossos aproximados. Essas suturas se cruzam nas chamadas fontanelas (espaço amolecido entre os ossos do crânio dos recém-nascidos), a maior delas localizada no alto do crânio.

Normalmente, as suturas permanecem flexíveis, dando ao cérebro do bebê tempo para crescer até que os ossos se fundam, por volta dos 2 anos de idade. Em alguns casos (raros) estas suturas se fundem antes da idade prevista, impedindo o crânio de crescer normalmente, embora o cérebro no seu interior continue seu crescimento normal, o que cria deformidades cranianas.

Quais são as principais características clínicas da cranioestenose?

Os sinais de craniossinostose já são visíveis no nascimento, mas se tornam mais aparentes durante os primeiros meses de vida do bebê. Estes podem incluir um crânio deformado, fontanela desaparecendo no crânio do bebê, desenvolvimento de uma crista elevada e rígida ao longo das suturas afetadas e crescimento lento ou nulo da cabeça enquanto o bebê cresce.

As crianças nascidas com cranioestenose podem ter aparências diferentes, dependendo da sutura afetada, uma vez que a fusão prematura de cada uma delas causa uma deformidade diferente no crânio. Como o crânio não pode se expandir perpendicularmente à sutura fundida, ele compensa crescendo mais na direção paralela a ela.

Às vezes, o padrão de crescimento resultante fornece o espaço necessário para o cérebro em crescimento, mas resulta em uma forma anormal da cabeça e em características faciais anormais. Nos casos em que a compensação não fornece espaço suficiente para o cérebro em crescimento, a cranioestenose resulta em aumento da pressão intracraniana, levando possivelmente à deficiência visual, prejuízo do sono, dificuldades alimentares ou um comprometimento do desenvolvimento mental combinado a uma redução significativa no QI, embora em raros casos.

Saiba mais sobre “Hipertensão intracraniana“, “Deficiência visual” e “Distúrbios do sono“.

Como o médico diagnostica a cranioestenose?

Os três principais elementos diagnósticos da cranioestenose são a análise da história médica, exame físico e análise radiográfica. A história médica deve, em qualquer caso, incluir perguntas sobre fatores de risco durante a gravidez, a história familiar e a presença de sintomas de pressão intracraniana elevada.

A tomografia do crânio mostrará a sutura precocemente fechada, mas deve ser indicada com parcimônia, pois há exposição do sistema nervoso central aos raios-X. O diagnóstico precoce e a correção adequada são os passos fundamentais do tratamento cirúrgico. Um diagnóstico diferencial deve ser estabelecido com a plagiocefalia deformacional e a microcefalia primária.

Leia sobre “Microcefalia“, “Plagiocefalia” e “Braquicefalia“.

Como o médico trata a cranioestenose?

O tratamento da craniossinostose envolve cirurgia para corrigir a forma da cabeça e permitir o crescimento normal do cérebro. Isso pode ser conseguido pela excisão da sutura fundida e correção das deformidades cranianas associadas a ela. Se a cranioestenose não for corrigida, a deformidade irá progressivamente piorar, não apenas ameaçando o aspecto estético, mas também o aspecto funcional e, por fim, podendo levar à morte.

Isso é especialmente prevalente em condições assimétricas, como a cranioestenose coronal unilateral, com comprometimento da função dos olhos e da mandíbula. Além disso, sinais de comprometimento do desenvolvimento nervoso foram observados entre todas as cranioestenoses, embora isso também possa ser causado por um mau desenvolvimento primário do cérebro e, portanto, não pode ser evitado pela intervenção cirúrgica.

Como evolui a cranioestenose?

Embora danos neurológicos possam ocorrer em casos graves, a maioria das crianças apresenta desenvolvimento cognitivo normal e obtém bons resultados estéticos após a cirurgia. O diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais.

Quais são as complicações possíveis da cranioestenose?

Se não tratada, a craniossinostose pode causar, por exemplo, deformidades permanentes da cabeça e da face, baixa autoestima e isolamento social. O risco de hipertensão intracraniana da cranioestenose simples é pequeno, desde que a sutura e a forma da cabeça sejam fixadas cirurgicamente.

Mas os bebês com craniossinostose complexa, particularmente aqueles com uma síndrome subjacente, podem desenvolver pressão aumentada dentro do crânio se seus crânios não se expandirem o suficiente para dar lugar ao cérebro em crescimento. Se não for tratada precocemente, o aumento da pressão intracraniana pode causar atrasos no desenvolvimento, comprometimento cognitivo, letargia (nenhuma energia ou interesse), cegueira, distúrbios do movimento dos olhos, convulsões e morte (raras).