Cirrose biliar primária: O que é?

A cirrose biliar primária é uma destruição progressiva dos canais biliares provocada por um ataque do próprio sistema imune (sistema de defesas) do indivíduos. Os canais ou ductos biliares são finos tubos que recolhem a bile produzida dentro do fígado conduzindo-a por ductos progressivamente de maior diâmetro até a vesícula (onde é concentrada) e ao duodeno, primeira parte do intestino, onde colabora com a digestão.

Apesar do nome “cirrose biliar primária” os portadores desta doença nem sempre tem ou desenvolvem cirrose. A cirrose propriamente dita é uma doença difusa do fígado que altera as funções das suas células e da rede hepática de canais sanguíneos e biliares, podendo repercutir por todo o corpo, incluindo a circulação, os pulmões, os rins e o cérebro.

No caso da cirrose biliar primária, a lesão dos canais biliares leva ao represamento de bile com destruição progressiva de células do fígado e sua substituição por um tecido fibroso (cicatricial) não funcionante.

Como se desenvolve?

A causa dessa doença não é bem conhecida. Acredita-se que ocorra um distúrbio autoimune, assim chamado quando nosso sistema imunológico passa a produzir anticorpos (proteínas de defesa) contra células do nosso próprio organismo, acabando por destruir partes normais ao invés de apenas defendê-lo de ataques externos.

Há maior freqüência de Cirrose Biliar Primária em mulheres entre 40 e 60 anos e em certas famílias, apesar de não ser uma doença hereditária (que passa de pai para filho). Sabe-se que a doença ocorre em certas ocasiões juntamente com outras que envolvem alterações do sistema imune, como a Esclerodermia, Síndrome de Sjögren, doença celíaca (alergia ao glúten) e alguns tipos de hipotireoidismo.

O que se sente?

Podem se passar muitos anos até que se venha a sentir algo. Um dos primeiros sintomas é coceira pelo corpo, cansaço e dor no corpo e articulações (juntas).

Depois, o médico pode registrar o aumento do tamanho do fígado e do baço, nódulos de gordura na pele, tendões e pálpebras.

Mais tarde, aparecem os sinais de doença mais avançada em virtude da insuficiência do trabalho das células do fígado e devido à deficiente chegada da bile ao intestino, ocasionando:
 

	Diarréia com excesso de gordura nas fezes,
	Deficiência de vitaminas (especialmente A, D e K),
	Aumento do colesterol;
	Pele e mucosas amarelas (icterícia),
	Complicações da cirrose avançada como ascite, varizes no esôfago e estômago, encefalopatia, entre outras;

Como o médico faz o diagnóstico?

A suspeita da doença pode aparecer por acaso, em exames de sangue pedidos por outro motivo.

A confirmação do diagnóstico é feita por uma combinação de resultados de exames de sangue (fosfatase alcalina, colesterol, bilirrubinas, anticorpo antimitocondrial, fator antinuclear, Imunoglobulina M, proteinograma). O exame microscópico de um fragmento hepático obtido por punção biópsia com fina agulha, sob anestesia local, muitas vezes é necessário para auxiliar no diagnóstico e avaliar o estágio da doença.

Para afastar outras causas de obstrução dos canais biliares, como câncer, cálculos e estreitamentos cicatriciais pós-operatórios, pode ser necessário um exame de imagem das vias biliares chamado colangiografia, realizável por vários métodos, entre eles, a endoscopia e a ressonância magnética.

Como se trata?

No começo, o tratamento é direcionado para diminuir os sintomas, principalmente a coceira e a má absorção de gorduras e vitaminas.

Costuma-se repor vitaminas e cálcio para prevenir a osteoporose precoce.

O Ácido Ursodeoxicólico é o remédio de escolha para diminuir a velocidade de evolução da doença, retardando a evolução para cirrose e suas complicações. O tratamento deve ser iniciado precocemente, ainda que o paciente tenha poucos ou nenhum sintoma. A dose a ser utilizada é relativamente alta, o que pode dificultar o tratamento pelo número de comprimidos diário e custo elevado. Como a medicação é capaz de controlar, mas não curar a doença, seu uso é por prazo indeterminado na maioria dos casos que apresentam boa resposta.

Num dado momento, o transplante hepático poderá ser o único tratamento, que, em nosso meio, alcança resultados semelhantes aos dos melhores centros do mundo. Sem tratamento e sem transplante, a doença seria fatal cerca de 7 a 10 anos após os primeiros sintomas.

Como se previne?

Não há forma conhecida de prevenção.

Perguntas que você pode fazer ao seu médico

Existem outras doenças associadas a essa?

Essa doença é contagiosa? Minha família tem risco de pegar?

Para que serve o tratamento? Ele cura a doença?

Devo tomar os remédios continuamente? E quando a receita acabar?

Conforme a evolução do meu caso, posso precisar de transplante de fígado?